
一名69岁男性患者,在因头部外伤检查时意外发现侵犯右侧横窦的脑膜瘤;一名36岁女性患者,因乙状窦旁脑膜瘤并进行性增大接受手术,术中发现肿瘤侵犯静脉窦……
侵犯横窦或乙状窦的脑膜瘤属于较为少见的肿瘤类型,其手术治疗颇具挑战。尽管肿瘤复发风险与切除范围密切相关,但在这些部位进行脑膜瘤全切时,必须权衡避免静脉流出道梗阻的风险,后者可导致静脉性梗死并引发严重的神经功能损害。当脑膜瘤完全阻塞静脉窦时,通常会对血管内部分进行全切。然而,当肿瘤侵犯主要静脉窦但未完全闭塞管腔时,是选择接受次全切除,还是打开静脉窦进行完整切除并重建静脉流出道,学界仍存在不同观点。本文中,作者系统回顾了治疗此类病变的不同策略,并提供了具有代表性的临床病例加以阐述。
INC国际神经外科医生集团旗下组织世界神经外科顾问团(WANG)成员、世界神经外科学院前院长William T. Couldwell教授发表研究《Management of meningiomas involving the transverse or sigmoid sinus》,以下是研究分享。
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01
典型病例分析
目前专门针对累及横窦或乙状窦的脑膜瘤的临床研究相对有限。虽然关于矢状窦旁脑膜瘤的文献在静脉窦修复技术及复发率方面可提供重要参考,但侵犯横窦或乙状窦的脑膜瘤可能带来一系列不同的临床挑战。这些病变常位于后颅窝的特殊解剖位置。若静脉回流受损,患者对脑水肿的耐受性可能较低。Labbe静脉易受静脉循环变化影响,且该区域解剖特点可能导致不同的致残率与死亡率风险。
病例1
一名69岁男性患者因轻度头部外伤行影像学检查,发现右侧小脑幕4×3×4厘米的均匀强化硬膜外病变,侵犯右横窦(图1A、B)。行右枕部开颅术。术中探查显示肿瘤下极侵犯横窦壁。在完整切除肿瘤及受累窦壁后,采用同种异体组织移植物(AlloDerm, LifeCell Corp.)对静脉窦进行重建。为预防修复后静脉窦血栓形成,术中经直肠给予600mg阿司匹林并静脉注射1000单位肝素。术后住院期间每日维持81mg阿司匹林治疗。病理分析符合WHOⅠ级脑膜瘤。术后第1天磁共振成像显示肿瘤全切除,而CT静脉造影显示修复节段横窦部分闭塞,远端血流充分重建(图1C、D)。尽管患者临床状况稳定,仍启动全剂量抗凝治疗以预防血栓扩展,并于术后第3天出院。
图1. 病例1,术前冠状位(A)与轴位(B)增强T1加权磁共振图像显示右侧小脑幕区一类圆形、均匀强化的轴外病变侵犯横窦。术后冠状位增强T1加权磁共振图像(C)显示肿瘤大体全切除。术后轴位脑CT静脉成像(D)显示右侧横窦部分血栓形成(箭头所示)。
病例2
一名36岁女性患者,有左颈动脉夹层病史并曾行支架植入术,检查发现右后颅窝有一1.6×1.8厘米、均匀强化的硬膜外占位性病变且呈进行性增大。术前血管成像显示乙状窦部分闭塞伴可疑肿瘤侵犯(图2)。
图2. 病例2,术前轴位(A)与冠状位(B)增强T1加权磁共振图像显示右侧后颅窝一类圆形、均匀强化的轴外病变,并延伸至乙状窦内。术前轴位脑CT血管成像(C)显示右侧乙状窦因肿瘤压迫侵犯致部分闭塞。
患者接受右乙状窦后开颅肿瘤切除术。术中发现肿瘤侵犯乙状窦,该区域肿瘤被完整切除。静脉窦出血通过Surgicel止血纱填塞及直接压迫控制。无需行静脉窦一期缝合修补或移植物修复。病理分析符合WHOⅠ级脑膜瘤。术后影像显示肿瘤全切除,横窦及乙状窦通畅(图2)。术后2.5年随访影像学检查未见肿瘤复发征象。
图3. 病例2,术后轴位(A)与冠状位(B)增强T1加权磁共振图像显示右侧后颅窝脑膜瘤已实现大体全切除。术后轴位脑CT血管成像(C)显示右侧乙状窦通畅。
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02
横窦或乙状窦脑膜瘤为何如此危险?
脑膜瘤起源于蛛网膜颗粒中的蛛网膜帽细胞,并常侵犯大静脉与静脉窦。在横窦、横窦-乙状窦交界区及窦汇周围区域,蛛网膜帽细胞分布尤为密集。然而,附着于横窦-乙状窦交界区硬脑膜的脑膜瘤相对少见。虽然7%–10%的脑膜瘤位于后颅窝,但其中仅10%累及横窦或乙状窦。在所有侵犯主要硬脑膜静脉窦的脑膜瘤中,仅5%发生于横窦。
横窦或乙状窦脑膜瘤患者可出现占位效应相关体征,包括头痛、眩晕、视乳头水肿及共济失调。若优势静脉窦完全闭塞或严重狭窄,患者可因静脉回流受阻而出现颅内压增高。有学者报道了因肿瘤阻塞导致静脉窦血流障碍继发硬脑膜动静脉瘘的病例。但需注意的是,鉴于多数脑膜瘤生长缓慢,此类患者可在很长时间内无明显症状,因为该区域肿瘤可能在确诊前已生长至相当体积并蔓延至多个解剖间隙。
部分脑膜瘤可侵及Labbe静脉,该静脉连接大脑浅中静脉与横窦,毗邻横窦-乙状窦交界区,是大脑下静脉系统的主要回流通道。闭塞此静脉可能导致严重并发症,如颞叶出血性梗死、脑水肿、神经功能障碍、癫痫发作,甚至死亡。若外侧颞叶缺乏充分的静脉侧支循环,Labbe静脉闭塞的后果可能是灾难性的。
对侵犯主要硬脑膜静脉窦的脑膜瘤实施根治性切除仍存在争议,且常受限于肿瘤与静脉循环系统的解剖关系。当静脉窦结构完整时,切除横窦-乙状窦交界区脑膜瘤的手术风险相对较低。若静脉窦已受侵犯,多数学者主张完整切除窦内肿瘤成分,必要时行血管重建以预防复发。但该技术必须与避免静脉流出道梗阻相权衡,后者可导致静脉性梗死及严重神经功能缺损。当脑膜瘤完全阻塞静脉窦时,通常对血管内部分行大体全切除。然而,当肿瘤侵犯主要静脉窦但未完全闭塞管腔时,是接受次全切除,还是打开静脉窦行完整切除后再重建静脉流出道,目前仍存不同观点。
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03
辛普森分级系统
1957年,辛普森提出脑膜瘤复发率随切除程度增加而降低:完整切除肿瘤及其硬脑膜附着点、切除血管内成分的复发率较低(辛普森Ⅰ级,9%复发),优于仅电凝硬脑膜(Ⅱ级,19%复发)、切除肿瘤本身但未处理硬脑膜附着点或血管内成分(Ⅲ级,29%复发)或次全切除(Ⅳ级,39%复发)。然而近期研究显示,不同辛普森分级间的复发率可能相近,且为追求更高级别而切除重要结构(如硬脑膜静脉窦内)残留肿瘤所带来的额外风险并不合理。
这种趋势可能反映了技术进步使现代神经外科医师能够更积极地切除肿瘤,残留在颅神经和血管上的肿瘤体积已较过去显著缩小。尽管如此,此类研究尚未就切除范围与脑膜瘤复发的长期预后提供明确证据,许多外科医师仍主张完全或近全切除,特别是在年轻患者中,且当扩大切除不显著增加风险时。
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04
手术规划
对累及横窦的脑膜瘤进行初步评估时,应确定血管内肿瘤侵犯范围、静脉窦闭塞程度以及静脉流出道解剖情况,包括是否存在大型引流静脉、异常引流及侧支血管。目前已发表多种关于侵犯硬脑膜静脉窦的脑膜瘤分类方案,其中大多数依据肿瘤侵犯静脉窦壁的程度进行分类。Mantovani等人提出了一种更具临床实用性的分类系统,该体系基于静脉窦通畅程度进行分类:完全闭塞、次全闭塞(50%–95%)及部分闭塞(小于50%)。与完全闭塞患者相比,静脉窦次全或部分闭塞患者可能具有不同的风险特征,这可能会影响静脉重建决策的制定。
在大多数情况下,磁共振或CT静脉血管成像足以初步评估静脉闭塞情况。若肿瘤存在血管内侵犯,传统血管造影有助于鉴别重度管腔狭窄与完全性静脉窦闭塞,这对于评估优势、异常或单侧横窦尤为重要。在此类情况下,许多外科医师会选择保留现有静脉引流,并将切除范围限制在肿瘤的血管外部分,以维持当前静脉流出道的完整性。血管造影有助于识别因进行性静脉窦闭塞引起的异常引流,如血流相关性硬脑膜动静脉瘘或静脉侧支循环形成。若静脉窦为部分闭塞,则必须谨慎避免中断其血流,否则可能诱发脑肿胀、静脉性梗死及脑脊液循环梗阻。
当闭塞程度较轻时更需特别注意,因为侧支循环可能尚未充分建立。对于影像学显示的静脉窦闭塞征象应审慎解读。在某些情况下,肿瘤可能仅部分闭塞静脉窦,或以某种方式改变血流,使得增强扫描和/或血管成像方案无法准确检测血管通畅性。外科医师在打开静脉窦时应做好应对汹涌静脉出血的准备。若影像学显示静脉窦闭塞但术中发现仍有血流,则必须在肿瘤切除后仔细修复血管,避免破坏静脉流出道。在此类情况下,我们使用单股缝线(6-0或7-0普理灵)以降低血栓形成风险。
关于是否切除完全闭塞的静脉窦段,目前仍存在争议。尽管历史上这种做法被普遍接受并常规实施,但针对累及上矢状窦的矢状窦旁脑膜瘤的研究表明,切除闭塞段可能会中断静脉侧支引流,若静脉血流未恢复,部分患者可能出现静脉高压及其后遗症。虽然关于切除横窦闭塞段后结局的研究较少,但若侧支循环遭破坏,很可能导致类似并发症,影响与Labbe静脉对应的大脑下静脉。因此,静脉重建可能有助于恢复因管腔内肿瘤阻塞静脉引流而形成的代偿性侧支通道的流出道。
组织学分级是制定治疗策略时需考虑的重要因素。世界卫生组织Ⅱ级和Ⅲ级脑膜瘤的复发率及肿瘤相关发病率和死亡率显著增高。非典型脑膜瘤在切除后3–5年内复发风险增加7–8倍,死亡风险增加2倍。学界普遍认为,完全切除这些病变(无论是否联合放疗)对患者生存至关重要。可在肿瘤切除早期进行术中冰冻切片病理检查,以指导切除范围。对具有侵袭性特征或组织学分级较高的脑膜瘤应采取更积极的治疗策略,而对表现良性的肿瘤则可采取保守治疗。
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05
结论
横窦或乙状窦脑膜瘤的治疗常需个体化决策。根据肿瘤侵犯程度、静脉窦通畅性、术者经验、患者年龄及肿瘤组织学特征正规合法的股票配资平台,治疗策略范围可从联合静脉窦重建的根治性切除,到次全切除后密切随访并在复发时行放射治疗。目前针对该部位脑膜瘤的少量文献研究表明,积极治疗与保守治疗策略在特定患者群体中均可获得成功。然而,缺乏长期预后研究报道。本文通过典型病例展示了不同治疗策略的适用临床场景。
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